Ne tik užmaršumas: šie neįprasti kūno signalai išduoda retas demencijos formas

Daugeliui išgirdus žodį demencija pirmiausia kyla mintis apie atminties sutrikimus ir užmaršumą. Tačiau demencija gali pasireikšti labai įvairiai – ji gali paveikti kalbą, elgesį, miegą, judesius ir kitas funkcijas.

Iš tiesų demencija yra bendras terminas: skaičiuojama, kad egzistuoja daugiau nei 100 jos rūšių. Dažniausia demencijos forma yra Alzheimerio liga – ji sudaro apie 60 proc. visų atvejų. Atminties silpnėjimas yra vienas tipiškiausių šios ligos požymių.

Vis dėlto maždaug 40 proc. demencijos atvejų priskiriami retesnėms formoms. Deja, retesnė demencijos rūšis dažnai reiškia sudėtingesnę diagnostiką ir kompleksiškesnę priežiūrą. Nors dalis žmonių yra girdėję apie Lewy kūnelių demenciją, Parkinsono ligos demenciją ar frontotemporalinę demenciją, kitos retos formos visuomenei dažnai lieka mažai žinomos.

Ankstyvas retesnių demencijos formų požymių atpažinimas gali būti itin svarbus, kad artimieji laiku gautų reikalingą pagalbą.

Posteriorinė žievinė atrofija (PCA) dažniausiai pirmiausia sutrikdo regėjimo ir erdvinio suvokimo funkcijas. Ankstyvose stadijose atmintis paprastai nukenčia mažiau nei sergant Alzheimerio liga.

PCA sergantys žmonės gali patirti regos haliucinacijų, jiems sunku orientuotis erdvėje. Tai gali išryškėti skaitant ar vertinant atstumą bei gylį, pavyzdžiui, lipant laiptais tampa sudėtinga tiksliai suprasti, kur yra kitas laiptelis. Dažniausiai simptomai pradeda ryškėti 55–65 metų amžiuje.

Apie PCA vis dar žinoma palyginti nedaug, nes ši forma reta. Mokslininkai tebesvarsto, ar tai atskira demencijos rūšis, ar netipinė Alzheimerio ligos forma. Taip yra todėl, kad smegenų pokyčiai PCA atvejais panašūs į Alzheimerio ligai būdingus pokyčius, nors simptomai skiriasi. Skaičiuojama, kad 5–15 proc. Alzheimerio liga sergančių žmonių gali pasireikšti ir PCA požymiai.

Creutzfeldt-Jakob liga – ypač reta demencijos forma, pasaulyje paliečianti maždaug vieną žmogų iš 1 mln.

Ši liga priskiriama prioninėms ligoms. Jų metu prioniniai baltymai dėl iki galo neaiškių priežasčių pakeičia savo erdvinę struktūrą. Sveikų prionų funkcija nėra galutinai nustatyta, tačiau manoma, kad jie gali būti svarbūs nervų ir smegenų ląstelių apsaugai bei organizmo cirkadinio ritmo (natūralaus 24 valandų ciklo, kuris daro įtaką miegui, virškinimui ir imunitetui) palaikymui.

Creutzfeldt-Jakob ligos atveju pakitę prionų baltymai sukelia itin greitai progresuojančią ir sunkią demenciją, kuri vystosi gerokai sparčiau nei Alzheimerio liga ar Lewy kūnelių demencija.

Be greito progresavimo, šiai ligai būdingi atminties ir judesių sutrikimai, įskaitant staigius nevalingus trūkčiojančius judesius. Rizikos veiksniai siejami su vyresniu amžiumi ir genetika (apie 10–15 proc. atvejų). Itin retais atvejais liga gali išsivystyti ir dėl užterštumo, pavyzdžiui, suvalgius galvijų, užsikrėtusių kempinlige (vadinamąja „pasiutusių karvių“ liga), mėsos.

FTD-MND – tai frontotemporalinės demencijos forma, pasireiškianti kartu su motorinių neuronų liga.

Frontotemporalinė demencija apima būkles, kurioms būdingas laipsniškas smegenų audinio nykimas kaktinėse ir smilkininėse skiltyse. Motorinių neuronų liga – greitai progresuojanti neurologinė būklė, galinti sukelti kvėpavimo, judėjimo sutrikimus ir paralyžių. Nors ji pažeidžia smegenis ir nervus, pati savaime nėra demencijos forma.

Skaičiuojama, kad 10–15 proc. frontotemporalinės demencijos atvejų kartu išsivysto ir motorinių neuronų liga. Šis sutapimas siejamas su „C9orf72“ geno mutacija, todėl FTD-MND kartais pasitaiko šeimose.

Žmonės, sergantys FTD-MND, patiria įvairių raumenų veiklos sutrikimų: raumenų nykimą, sustingimą, rijimo problemas. Tai simptomai, kurių daug kas su demencija paprastai nesieja. Kol kas nėra aišku, ar pirma išsivysto frontotemporalinė demencija, o vėliau motorinių neuronų liga, ar atvirkščiai.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PSP) – reta neurologinė būklė, sukelianti ir demencijos simptomus, ir judėjimo problemas. Manoma, kad Jungtinėje Karalystėje ši liga paveikia apie 4 tūkst. žmonių. PSP diagnozuoti sudėtinga, nes jos požymiai persidengia su kitomis ligomis, įskaitant Parkinsono ligą.

PSP labiausiai pažeidžia požievines smegenų sritis, ypač smegenų kamieną ir bazalinius branduolius. Šios struktūros svarbios regėjimui ir judėjimui.

Dėl to sergantiesiems gali būti sunku valdyti akių judesius, jie dažniau griūva, patiria judėjimo ir eisenos sutrikimų. Taip pat gali silpnėti dėmesio koncentracija ir gebėjimas spręsti problemas.

Kaip ir kitų demencijos formų atveju, efektyvaus išgydymo kol kas nėra. Nors egzistuoja vaistų, galinčių sulėtinti simptomų progresavimą, jie dažniausiai veikia tik Alzheimerio ligos atvejais.

Todėl itin svarbu kuo geriau suprasti konkrečią žmogaus būklę ir demencijos potipį, kad būtų galima laiku parinkti tinkamiausią pagalbą. Jei žmogui labiau pasireiškia vaikščiojimo ir judėjimo sunkumai, o ne atminties silpnėjimas, priežiūros planas turėtų tai atspindėti.

Ne mažiau svarbu ir ankstyvas požymių atpažinimas. Demencija neapsiriboja atmintimi – elgesio pokyčiai, regėjimo sutrikimai, dažnesni griuvimai, pasikeitusi eisena ar kalbos sunkumai taip pat gali būti ankstyvi signalai.

Geresnis supratimas apie įvairias demencijos formas suteikia vilties, kad ateityje atsiras veiksmingesni būdai šią sudėtingą ligą valdyti ir gydyti.