Žmonės, išgirdę žodį „demencija“, dažniausiai pagalvoja apie atminties sutrikimus.
Nors atmintis sergant demencija dažnai silpnėja, taip būna ne visada. Yra daug skirtingų demencijos tipų, ir kiekvienas jų gali sukelti labai įvairių simptomų.
Neseniai aprašytas klinikinis atvejis pasakoja apie 68 metų vyrą, sergantį reta demencijos forma, dėl kurios jis išvystė neįprastą susižavėjimą labai specifiniu garsu.
Kadangi ši demencijos rūšis medicinos specialistų pripažinta visai neseniai, šis atvejis leidžia manyti, kad pasikeitusios garso preferencijos gali būti vienas iš svarbiausių šio sindromo požymių.
Demencija – tai bendras terminas kognityviniams (mąstymo) sutrikimams apibūdinti, kurie yra tokie ryškūs, kad ima trukdyti kasdieniam gyvenimui. Egzistuoja daug skirtingų demencijos tipų, pavyzdžiui, Alzheimerio liga – dažniausia demencijos forma, pasireiškianti atminties praradimu ir kitais kognityviniais pokyčiais.
Kitas potipis – frontotemporalinė demencija, kuri dažniausiai pasireiškia žmonėms, dar nepasiekusiems 65 metų amžiaus.
Kaip sufleruoja pavadinimas, frontotemporalinė demencija pažeidžia kaktos srityje ir smilkinių srityje (už kaktos bei virš ausų) esančias smegenų dalis.
Šios smegenų sritys atsakingos už labai platų funkcijų spektrą: asmenybę, elgesį, problemų sprendimą, planavimą, kalbą, garsų apdorojimą ir supratimą. Todėl ši demencijos forma daugiausia paveikia elgesį arba kalbinius gebėjimus.
Skiriami trys pagrindiniai frontotemporalinės demencijos variantai, kuriems būdingi skirtingi simptomai: elgesio variantas (paveikiantis elgesį ir asmenybę), nefluentinis variantas (sutrikdantis kalbos produkciją) ir semantinis variantas (paveikiantis žinojimą ir kalbos prasmės supratimą).
Tačiau kai kurie tyrėjai mano, kad egzistuoja ir ketvirtasis frontotemporalinės demencijos variantas. Įrodymų apie šį ketvirtąjį variantą pateikta klinikiniame atvejo apraše, kurį rengiau kartu su kolegomis.
68 metų vyras, kurį straipsnyje pavadinome CP, išvystė neįprastą meilę „Spitfire“ lėktuvų variklių garsui. Jo žmona pirmą kartą pastebėjo šį keistą elgesį maždaug prieš dvejus metus iki demencijos diagnozės.
CP gyveno netoli aerodromo, todėl virš jo namų dažnai praskrisdavo istoriniai lėktuvai. Kaskart išgirdęs jų gausmą, jis mesdavo viską, ką tuo metu darė, bėgdavo į lauką, mojuodavo lėktuvams ir iš džiaugsmo apsipildavo ašaromis. Iki ligos pradžios jis niekada taip nereaguodavo.
Jo susižavėjimas variklių garsais buvo labai specifinis – jis taip reagavo tik į šio tipo lėktuvų triukšmą. Į kitų lėktuvų garsus jis nesižvalgė taip pat, bendrai lėktuvais ar transporto priemonėmis nesidomėjo.
CP ėmė erzinti paukščių čiulbėjimas ir aukšto tono balsai. Jis tapo labai išrankus muzikai – nemėgo koverių ir visada teikė pirmenybę originalioms dainų versijoms.
Keletą metų iki staigaus susižavėjimo „Spitfire“ garsais CP tapo irzlus ir greitai susinervinantis. Vis labiau šalo kitų žmonių atžvilgiu, tapo abejingas, prarado impulsyvumo kontrolę ir suvokimą, kas laikoma socialiai priimtinu elgesiu.
Pavyzdžiui, jis liko visiškai abejingas artimojo mirčiai ir dažnai pertraukdavo kitus žmones jiems kalbant – to anksčiau niekada nebūtų daręs.
Jis taip pat nebepajėgė suprasti humoro, išsiugdė silpnybę saldumynams, tapo perdėtai susikoncentravęs į šachmatų žaidimą ir kryžiažodžius. Kartais jis nebeatpažindavo pažįstamų veidų, bet kalbėdamas telefonu žmones pagal balsą atskirdavo be problemų. CP neturėjo jokių reikšmingų atminties sutrikimų ir nesiskundė kalbos sunkumais.
Maždaug po penkerių metų nuo pirmųjų simptomų pasireiškimo CP buvo diagnozuotas frontotemporalinės demencijos elgesio variantas. Vis dėlto manome, kad jis sirgo naujesne, ketvirtąja šios ligos atmaina – vadinamąja dešiniojo smilkinio varianto forma.
Šis variantas taip pavadintas todėl, kad didžioji dalis smegenų audinio netenkama būtent dešiniajame smilkinio skiltyje. Ši smegenų sritis daugiausia atsakinga už sąvokų supratimą ir prasmės išgavimą iš neverbalinės informacijos, pavyzdžiui, socialinių užuominų. CP smegenų vaizdiniai parodė, kad dideli šios srities plotai buvo sunykę.
Dešiniojo smilkinio frontotemporalinės demencijos variantas, atrodo, sukelia mišrius simptomus, būdingus tiek elgesio, tiek semantiniam variantui. Vis dėlto mokslininkų bendruomenėje vis dar vyksta diskusijos, kaip tiksliai šį variantą apibrėžti.
Mokymasis apie demenciją
Iš CP istorijos galima pasisemti daug žinių.
Pirmiausia, jo atvejis padeda didinti informuotumą apie frontotemporalinę demenciją. Informacijos trūkumas yra didelė problema – net ir tarp gydytojų, nes ši liga dažnai klaidingai diagnozuojama kaip kiti psichikos sutrikimai ar Alzheimerio liga.
CP istorija taip pat padeda geriau apibrėžti dešiniojo smilkinio frontotemporalinės demencijos variantą. Jo simptomai rodo, kad naujų fiksacijų ir obsesijų atsiradimas gali būti vienas iš pagrindinių šio sindromo požymių.
Be to, CP atvejis parodo, kaip demencija gali pakeisti žmonių garso suvokimą.
Ryšys tarp klausos sutrikimų ir demencijos jau yra gerai žinomas, tačiau šio ryšio pobūdis vis dar nėra aiškus.
Nors žiniasklaidoje dažnai teigiama, kad klausos praradimas sukelia demenciją, gali būti ir priešingai – kad būtent demencija lemia klausos pokyčius. CP istorija tai patvirtina: jo neįprasta meilė konkretiems garsams atsirado tik prasidėjus ligai.
Alzheimerio ligos tyrimai taip pat patvirtina idėją, kad demencija gali lemti klausos pokyčius. Pavyzdžiui, dažnai nustatomi sutrikimai, vadinami „garsinės scenos analize“ – tai gebėjimas atskirti persidengiančius garsus, pavyzdžiui, vieno kalbėtojo balsą triukšmingoje aplinkoje.
CP atvejis taip pat parodo, kaip demencija gali pakeisti tai, kas žmogui teikia malonumą, ir jo emocijas. Stiprios obsesijos, atmetimo reakcijos ir pasikeitusios preferencijos (pavyzdžiui, staiga užgimusi meilė ar neapykanta tam tikram maistui, muzikai ar spalvoms) yra dažnai aprašomos frontotemporalinės demencijos atveju.
Man teko garbė susitikti su CP ir jo žmona bei išgirsti jų demencijos istoriją iš pirmų lūpų. CP atvejis puikiai iliustruoja, kokia svarbi yra labai įvairių demencijos simptomų atpažinimo įvairovė. Tai gali padėti ligą nustatyti anksčiau ir kurti kuo labiau pritaikytas, individualias pagalbos priemones.
